Tumeurs du système nerveux central Généralités

Le système nerveux central est constitué par l'encéphale (cerveau, cervelet, tronc cérébral) et la moelle épinière, centre des nerfs situé dans la colonne vertébrale et assurant la transmission des influx nerveux entre le cerveau et les différentes régions du corps ainsi que l'activité réflexe.

Un peu d'épidémiologie

On estime à environ 5 886 le nombre de nouveaux cas de tumeurs primitives et invasives du système nerveux central diagnostiqués en France, en 2018.  Les tumeurs de l’encéphale sont majoritaires (94,8% des cas), alors que les tumeurs invasives des méninges, de la moëlle épinière et des nerfs crâniens sont rares. L’âge moyen au diagnostic est de 60 ans chez l’homme et de 63 ans chez la femme.
Les tumeurs cérébrales primitives (c’est-à-dire développées à partir du tissu cérébral ou de ses enveloppes) sont des tumeurs rares chez l’adulte. Il existe plus de 140 sous-types différents. Parmi ces tumeurs, les gliomes, les méningiomes et les lymphomes oculo-cérébraux sont parmi les plus fréquents.

• Les gliomes sont des tumeurs développées à partir des cellules gliales, tissu de soutien des neurones dans le cerveau. Il existe plusieurs sous-types de gliomes.
• Les gliomes diffus de bas grade affectent classiquement des adultes jeunes. L’épilepsie constitue le symptôme révélateur dans l’immense majorité des cas. Ces tumeurs grossissent de façon lente et continue. Du fait d’un risque important de transformation cancéreuse de la maladie, l’attitude actuelle consiste en une prise en charge thérapeutique active et précoce.
• Les gliomes de haut grade touchent classiquement des sujets plus âgés.
• Les lymphomes non hodgkiniens sont des tumeurs malignes développées habituellement au dépens de certaines cellules du système immunitaires. Ils touchent très majoritairement les ganglions superficiels ou profonds de l’organisme, et dans un quart des cas des tissus ou organes très divers, dont le cerveau dans seulement 2% des cas. Dans quelques cas, la maladie touche l’œil. Ces maladies sont donc rares puisqu’on en recense environ 300 nouveaux cas par an en France.
  Le réseau Français LOC (Lymphome Oculo-Cérébral), labellisé par
  l’Institut national du cancer (INCa) enregistre les nouveaux cas, mutualise les moyens de traitement et établit des protocoles de recherche.
• Les méningiomes touchent les enveloppes du système nerveux central (méninges) et représentent environ un tiers des tumeurs primitives. Elles sont considérées comme bénignes dans la majorité des cas, mais peuvent parfois être plus agressives. Elles se manifestent par des maux de tête, une difficulté à utiliser un membre ou des troubles du langage, ou encore par des crises d’épilepsie. Leur évolution est lente et peut de ce fait passer inaperçue. Elles sont plus fréquentes dans certaines maladies, par exemple la neuro-fibromatose (type 2). L’Agence Nationale de Sécurité Sanitaire a récemment édité une recommandation pour les personnes exposées à l’acétate de ciprotérone qui représente un facteur de risque.