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Cancer de la vulve Généralités

L'ICM est Centre Expert Régional des Cancers Gynécologiques et du réseau national Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques (TMRG).

A Montpellier, notre établissement est un centre de référence dans la prise en charge du cancer de l'ovaire. Les équipes de l'ICM mettent tout en œuvre pour vous assurer une qualité optimale des soins.

La vulve est la partie externe de l'appareil génital féminin. Elle s'étend devant et sous le pubis, surmontée par le mont du pubis, autrefois appelé mont de Vénus.

cancer gynécologique ICM
Source : S.Berville-Levy, chirurgie de la vulve, Medecine Key                                       

 

La vulve se présente comme une saillie ovoïde avec une fente médiane, la fente vulvaire qui sépare les grandes lèvres. En écartant les grandes lèvres, on découvre 2 nouveaux replis, les petites lèvres qui délimitent le vestibule. C'est la dépression délimitée par les faces internes des petites lèvres et le clitoris. 

De bas en haut, on rencontre, l'orifice vaginal fermé chez la femme vierge par l'hymen, le méat urétral et le clitoris, organe érectile de la femme.
 

Le cancer de la vulve est une maladie rare : un cas pour 100 000 femmes par an soit moins de 1 000 cas par an en France en 2018, ce qui représente moins de 5 % des cancers féminins. L’âge médian au diagnostic est de 77 ans. 
A Montpellier, les équipes médicales sont spécialisées pour prendre en charge le cancer de la vulve. 

Types de cancer

Il s’agit dans 90 % des cas d'un carcinome épidermoïde qui se présente sous deux formes principales :

  • Le premier type se développe à partir d’une néoplasie intra-épithéliale (cancer in situ) causée par une infection à papillomavirus humain (HPV, Human Papilloma Virus) et se voit chez les femmes les plus jeunes.
  • Le second type survient chez la femme âgée et se développe à partir de lésions épithéliales non cancéreuses qui résultent d’une inflammation chronique ou d'un lichen vulvaire.

L'atteinte est souvent multifocale, c'est-à-dire à plusieurs endroits. L'extension de la maladie peut se faire vers les ganglions inguinaux.

Un autre type de cancer peut être le mélanome de la vulve. Il s’agit d’un cancer de la peau qui prend naissance dans les cellules productrices de pigments de la peau (mélanocytes). Le mélanome se manifeste le plus souvent dans des régions de la peau exposées au soleil, mais il peut le faire aussi dans d’autres parties du corps comme la vulve. Il peut apparaître sous la forme d'une surface foncée ou prendre naissance dans un grain de beauté existant. 

Les états précancéreux sont les facteurs de risque principaux.

Environ la moitié des cancers de la vulve sont développés à partir d’un lichen scléreux leucoplasique (LSA) et 30 % évoluent à partir de la maladie de Bowen. Seuls 20 % des cancers de la vulve semblent primitifs. 

Facteurs de risques

L’infection à Papillomavirus 

Comme pour le cancer du col, ce virus est impliqué dans la cancérisation de la vulve. Il est donc important de se faire dépister régulièrement. 

L’infection et donc la cancérisation pourrait être prévenue par la vaccination préventive.

Le lichen scléreux leucoplasique (L.S.A) 

C'est une pathologie se développant plutôt chez la femme de 50 ans ménopausée, avec souvent des antécédents de pathologie auto-immune. Elle s’améliore rapidement avec un traitement par corticoïdes locaux. C’est une lésion qu’il faut particulièrement surveiller car à risque de transformation en cellules atypiques.

La maladie de Paget

Il s’agit de plaques plus ou moins suintantes ou croûteuses, très prurigineuses (qui grattent beaucoup) et chroniques qui doivent conduire à réaliser des biopsies. 

Les leucoplasies 

Ces plaques sont blanches épaisses, sèches et rugueuses. Les leucoplasies sont toujours suspectes de dégénérescence maligne. Il faut là aussi faire des biopsies. 

La maladie de Bowen 

La maladie de Bowen atteint surtout l’adulte à tout âge. La courbe d’âge s’étale de 18 à 95 ans, avec une médiane à 65 ans. 
Les lésions peuvent être isolées ou multiples chez 10 à 20 % des personnes.
Elle peut toucher la peau et les muqueuses, en particulier la région vulvaire. Un prurit modéré et localisé est souvent révélateur de la maladie. A l'examen, le médecin retrouve des plaques limitées épaisses et blanches (leucoplasie) sur la vulve. C’est sur ces lésions que portera la biopsie.

Autres facteurs de risque connus

  • Immunodépression (liée à une infection par le VIH ou une greffe d’organe par exemple)
  • Le tabac
Dépliant sur la vaccination contre les cancers HPV
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